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新生儿疾病筛查之蚕豆病

点击数:2331发布时间:2019-08-13 10:35:26             德州市妇幼保健院【宣传科】

吃蚕豆就会得蚕豆病吗?当然不是,只有确诊患蚕豆病才不能吃蚕豆,而不是吃蚕豆会得蚕豆病,那么,什么是蚕豆病呢?

蚕豆病又称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是人类最常见的单基因遗传病之一,属于X染色体阴性遗传性疾病,因基因变异导致红细胞G6PD酶活性降低而发病,常与某些诱因(食蚕豆、药物、感染)后发病,发病后应及时就医诊治。

蚕豆病起病急,大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入蚕豆花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。

患者在食用蚕豆后引发红细胞破裂,血红蛋白经过尿液被排出体外,导致重度贫血,全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛、巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或如酱油,精神不济,新生儿期可致核黄疸,造成智力低下。如果不及时治疗,可致昏迷、惊厥和急性肾衰竭,甚至有生命危险。

全球约4亿人受累。在我国,本病的分布呈“南高北低”趋势,海南、广西、广东、云南、贵州等地人群患病率高,约占0.2-44.8%。多发于夏初蚕豆上市时节,其中幼儿发病率明显高于成人,3岁以下的患者占总人数的70%,男宝宝远多于女宝宝。这种事发生机率虽然不高,但容不得一点马虎。

治疗本病无特殊治疗方法,新生儿疾病筛查是早期诊断、预防的重点。患有此病的孕妇和新生儿可严格按照医嘱服用小剂量的苯巴比妥,来预防新生儿核黄疸。

家长要注意日常护理,不给孩子食用或接触蚕豆的机会。在就医时一定要明确告诉医生,孩子为蚕豆病患者,请医生合理用药,避免使用有氧化作用的药物,防止发生不良后果。

——摘自“西交一附院妇产科”公众号


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